Trata-se de uma atualização cujo objetivo foi descrever aspectos da fisiopatolotia da Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) e suas terapêuticas, relacionando-as com a assistência de enfermagem. A Fonte de dados considerou a Base de Dados LILACS, usando-se como expressão de pesquisa os unitermos "miocardiopatia hipertrófica" e "cuidados de enfermagem". A CHM é uma doença que surge a partir de alteração cromossômica causando hipertrofia do ventrículo esquerdo, tendo progressão rápida e podendo ocasionar insuficiência cardíaca classe funcional III e IV. O tratamento consiste do uso de medicações paliativas ou outros procedimentos comom o implante de Marca-Passo, ventriculoplastia e transplante cardíaco. A assistência de enfermagem baseada em Diagnósitocs e Intervenções de Enfermagem são apresentadas.